ABSTRACT
Amniotic band syndrome is a congenital fetal abnormality characterized by fibrous bands and multiple disruptive anomalies that vary in presentation and complexity, some of which are incompatible with life. We present 18 cases of this syndrome and the associated pathology. Five newborns and 13 fetuses were examined following the standard pathological examination protocol. Nine were males and nine, females, with body weight varying from less than 100 g to 3 680 g. Cases of amniotic bands affected fingers (13 cases), limbs (5 cases), lips (6 cases), face (6 cases), head (6 cases), abdominal wall (2 cases) and umbilical cord (8 cases). Eight cases included associated malformations in heart, lungs, kidneys, gastrointestinal tract, and umbilical cord (single artery, velamentous insertion, short umbilical cord, nuchal cord). Maternal age was 17 to 41 years; 26 years in average. There were 11 primiparous and 7 multiparous women. Five women had a history of previous abortions. The mothers showed no other pathology. In conclusion, fetuses with the amniotic band syndrome present polymorphic and asymmetric anomalies which should be differentiated from those of chromosomal or genetic origin. Ultrasound examination may identify amniotic bands that could be excised, thus releasing the limb or anatomical segment involved.
El síndrome de banda amniótica es una entidad congénita fetal que consiste en la presencia de bandas fibrosas y anomalías disruptivas muy variadas y variables en presentación y complejidad, algunas incompatibles con la vida. Se presenta 18 casos de síndrome de banda amniótica con estudio anatomopatológico de los fetos o neonatos y revisión de la historia clínica materna. Se encontró 5 neonatos y 13 fetos, 9 de ellos de sexo masculino y 9 de sexo femenino. El menor pesó 19 g y el mayor fue un neonato de 3 680 g; 9 fetos pesaron < 110 g. Las lesiones encontradas estuvieron en dedos 13, en labio 6, en cara 6, en cráneo 5, en abdomen 2, en cordón umbilical 8, en pared abdominal 2, en extremidades 5. Se encontró malformaciones asociadas en 8 casos, de tipo renal, cardiaca, pulmonar, digestiva, musculoesquelética, neurológica y del cordón umbilical. Las del cordón umbilical fueron arteria única, cordón corto, inserción velamentosa y circular de cordón. En relación a la madre, la edad fue entre 17 y 41 años, promedio 26 años; 11 casos ocurrieron en primigestas; de las 7 multigestas, 5 tuvieron abortos previos. No se encontró otros antecedentes familiares o patológicos de importancia. Se concluye que el síndrome de banda amniótica produce en los fetos anomalías polimorfas y asimétricas que es necesario diferenciarlas de aquellas de tipo cromosómico o genético. Así mismo, existe la posibilidad de una intervención intraútero que elimine las bandas fibrosas diagnosticadas ecográficamente a temprana edad gestacional.
ABSTRACT
Introducción. El coriocarcinoma primario extrauterino es raro y se presenta generalmente en el cuello uterino. El coriocarcinoma primario de trompa uterina es mucho más raro aun y el cuadro clínico y la macroscopia semejan a un embarazo ectópico; de allí que su diagnóstico sea eminentemente histológico. Se presenta dos casos de coriocarcinoma primarios de trompa uterina Casos clínicos. El primer caso se trató de una nuligesta de 27 años de edad quien presentó dolor pélvico progresivo de 30 horas y sangrado vaginal de 20 días. El segundo caso fue una mujer de 34 años de edad G3 P3003, que acudió a emergencia por dolor pélvico progresivo de 3 días y sangrado vaginal escaso de 2 semanas. Ambas pacientes tuvieron palidez marcada y βhCG positivo. La hemoglobina fue 7,4 g en la primera paciente y el hematocrito 28 en la segunda paciente. En la ecografía se encontró en ambas una masa en anexo derecho, líquido en cavidad peritoneal, útero normal y fueron diagnosticadas como embarazo ectópico tubárico. A la laparotomía las trompas uterinas derechas estaban aumentadas de tamaño. La patología reveló coriocarcinoma con difusa positividad a la βhCG y Ki67 de índice alto. Ambas pacientes recibieron quimioterapia. Discusión. Además de su extremada rareza, llama la atención que en uno de los casos la paciente no tuvo antecedente previo de embarazo, aborto o mola hidatiforme.
Introduction: Primary extrauterine choriocarcinoma is a rare entity and it usually involves the uterine cervix. Primary choriocarcinoma of the Fallopian tube is even rarer. Its clinical presentation resembles an ectopic pregnancy. The diagnosis is made by microscopic examination. Objective: We present two cases of primary tubal choriocarcinoma. Cases presentation: The first case presents a 27-yearold nulligravida who complained of pelvic pain for 30 hours and vaginal bleeding lasting 20 days. The second case is a 34-year-old women gravida 3, para 3, who was admitted because of increasing pelvic pain for the last 3 days and sparse vaginal bleeding for 2 weeks. On examination, both patients looked pale. The hemoglobin and hematocrit levels were 7.4 g and 28 mm, respectively. In both cases, the βhCG test was positive. Ultrasound examination in both cases showed an echogenic mass in the right fallopian tube. Both cases were diagnosed as ectopic tubal pregnancies. At laparotomy, Fallopian tubes appeared dilated in both patients. Pathological examination, including immunohistochemical stains, revealed choriocarcinoma with a diffuse βhCG positive reaction and a high Ki67 index in both cases. The patients received chemotherapy. Discussion: Primary Fallopian tube choriocarcinoma is a very rare entity. It is noteworthy that one of the patients we present had no previous history of pregnancy, hydatidiform mole or miscarriage.